Om Addison

Inledning

Addisons sjukdom är en ovanlig hormonell sjukdom och i Sverige finns totalt omkring 1500 personer med denna diagnos. Sjukdomen är oftast autoimmun dvs. immunförsvaret angriper kroppens egen vävnad, i det här fallet binjurebarken, vilket gör att den inte kan producera hormoner. Två av de viktigaste hormonerna är kortisol och aldosteron. Ovanliga orsaker till Addisons sjukdom i Sverige är tuberkulos och ärftliga sjukdomar som exempelvis adrenomyeloneuropati.

HPA-axeln

Kortisol

Kortisol påverkar en mängd funktioner i kroppens alla celler såsom socker- och proteinomsättning. Mängden kortisol reglerar även bl.a. aptit och vikt. Höga halter av kortisol ökar matlusten och för lite ger sjukdomskänsla, dålig aptit och viktminskning.
Vid akuta påfrestningar, t ex infektioner eller i samband med kirurgiskt ingrepp, behöver kroppen extra kortisol. En frisk binjurebark ökar vid sådana tillfällen hormonproduktionen medan en person med Addisons sjukdom själv måste öka mängden kortisol med hjälp av tabletter. Kortisol ersätts numera med hydrokortisontabletter (Hydrocortone® eller Hydrokortison®).

Aldosteron

Aldosteron ökar kroppens natriumhalt genom att reglera saltutsöndringen i njurarna. När njurarna sparar natrium minskar samtidigt mängden kalium i kroppen (blodet). Den ökade natriumhalten leder till att kroppen kan behålla vätska och att blodtrycket hålls stabilt. Vid aldosteronbrist ersätts hormonet med tabletter (Florinef®).

DHEA

Dehydroepiandrosteron (DHEA) produceras också i binjurebarken. Det kan påverka välbefinnande hos kvinnor och män och influera sexuell lust hos kvinnor. DHEA kan omvandlas till andra aktiva hormoner som exempelvis androstendion, testosteron och östrogen. Nivån av DHEA i blodet minskar kraftigt med åren. Det pågår studier där man ger DHEA (tabletter Prasteron®) till Addisonpatienter men resultaten från studierna är inte entydiga och långtidseffekterna ännu okända.

ACTH

ACTH är ett hormon som produceras i hypofysen och reglerar kortisolomsättningen. Det styr binjurebarkens produktion av kortisol och DHEA medan aldosteron styrs av hormonet renin som görs i njurarna. Om kortisolhalten i blodet minskar så ökar produktionen av ACTH. Om ACTH-nivåerna blir mycket höga blir man pigmenterad, då ACTH kan stimulera receptorer på pigmentceller i huden.

Symptom vid kortisolbrist

Många symptom på Addisons sjukdom är ospecifika och förekommer vid en rad andra sjukdomar. Här ingår trötthet, svaghet, yrsel, muskelvärk, aptitlöshet, illamående och viktnedgång. Vissa symptom som salthunger och ökad hudpigmentering är mer specifika. I senare stadier av sjukdomen, ofta i samband med en Addisonkris, tillkommer buksmärtor och kräkningar.

Diagnos

Vid misstänkt Addisons sjukdom skall behandling ges direkt. Diagnostik kan alltid bedrivas i lugnt skede med hjälp av bl.a. Synacthenntest (kortisolfrisättning efter ACTH-tillförsel), mätning av ACTH och genom analys av 21-hydroxylas-antikroppar, som är en markör för den autoimmuna destruktionen av binjurebarken.
Läs mer om utredning här!

Ökad risk för andra autoimmuna sjukdomar

Om man har en autoimmun sjukdom ökar risken för att få flera sådana. De vanligaste associerade autoimmuna sjukdomarna är sköldkörtelinflammation (vilket kan ge låg ämnesomsättning) och brist på vitamin B12. Därför bör sköldkörtelprover och vitamin B12 kontrolleras årligen vid Addisons sjukdom. Ungefär 10% av patienterna med Addisons sjukdom utvecklar vitiligo, en ofarlig förlust av pigmentceller i huden som inte kräver någon behandling.

Magsjuka – Addisonpatientens akilleshäl

Efter insatt behandling med hydrokortison och Florinef ®så kan de flesta Addisonpatienter leva ett helt normalt liv. Det är dock viktigt att vara uppmärksam på att magsjuka leder till förluster av vätska och salter samtidigt som kroppen inte förmår ta upp medicinerna när de behövs som bäst. Det är då av största vikt att snabbt söka sjukvård för att få behandling med intravenös saltlösning och intravenöst kortisol (SoluCortef®).

Då binjurebarken inte fungerar och kan producera hormoner reagerar kroppen på detta om inte kroppen får ersättning i form av ex. tabletter. Några av symptomen och tecken på sjukdomen är:

Trötthet
Svaghet
Muskelvärk
Viktnedgång
Illamående
Hyperpigmentering
Lågt blodtryck
Salthunger
Kräkningar
Buksmärtor

Läs mer på www.1177.se
www.1177.se/Stockholm/Fakta-och-rad/Sjukdomar/Addisons-sjukdom/

Ladda ner vår broschyr!
Addisonbroschyr

Läs vår broschyr här.
Addisonbroschyr

Du kan även beställa eller ladda ner en folder från Socialstyrelsen sällsynta diagnoser:
Ladda ner eller beställ här!

Vi är med i Sällsynta diagnoser!
Läs mer om oss på
http://sallsyntadiagnoser.se/

Kan man bli gravid trots Addisons sjukdom.

Det går oftast bra att vara gravid och ha Addisons sjukdom. Vi har många exempel på det. Det viktiga är att man står under extra bevakning och det gör man oftast genom specialist-mödravården. Vi ”Addisonare” är en liten grupp och de som dessutom är/varit gravida är en ännu mindre grupp. Därför finns det få studier runt detta vilket gör att kunskapsunderlaget är litet.

Det man vet är, att kvinnor med Addison föder färre barn än andra. Har man Addison och är ung och vill ha barn, skall man inte vänta för länge, eftersom man löper större risk än andra att få autoimmun äggstocksinflammation och komma in i ett för tidigt klimakterium. Har man en autoimmun sjukdom finns alltid risken att man utvecklar fler. Dessutom blir det svårare med åren att bli gravid.

När man har Addison och får barn löper barnet en liten ökad risk att födas något för tidigt och då vara lite mindre än genomsnittet. Barnets tillväxt och den gravida kvinnan bör därför kontrolleras noga av specialist-mödravården i samarbetar med en endokrinolog.

Oftast behöver man inte höja sin kortison- och Florinefdos initialt i graviditeten. Det kan vara svårt att skilja på graviditetsillamående och Addisonillamående. Om man mår illa mycket kan doshöjning av kortison bli nödvändig och vid kräkningar kan man behöva bli inlagd på sjukhus tills man mår bättre och kan sköta sin medicinering som vanligt. Under mellanfasen under graviditeten brukar man kunna ta sin ordinarie kortison och Florinefdos och må bra av det. I slutet på graviditeten kan man behöva höja kortisondosen med 5 – 10 mg per dag och även öka dosen Florinef. Vid förlossningen får man 100 mg Solu-Corte®f när förlossningen börjar och sen blir det medicinering efter behov beroende på hur lätt eller lång förlossningen blir. Blir det kejsarsnitt blir medicineringen som vid en operation.

Amning kräver ingen höjd kortisondos men får man inflammation och mjölkstockning anpassas medicineringen efter tillståndet. Tillstöter feber blir det som vid en vanlig infektion med feber, man ökar kortisonet efter gradantal. Om man har mycket nattvak och sover dåligt får man öka kortisondosen lite och anpassa dosen efter de tider som man ”vakar”. Allt detta gör man i samråd med sin doktor.

Har man även problem med sköldkörteln, som många har, får man vara noga med att Levaxindosen ligger rätt. Om man planerar sin graviditet är det bra att vara noga med att ställa in levaxindosen redan innan graviditeten. Prasteron (DHEA) fasas ut under början av graviditeten.

Vi är alla olika som individer och graviditeterna kan se helt olika ut. Man kan förstås råka ut för samma graviditetskomplikationer som friska kan råka ut för. Visserligen löper man en liten större risk att vara gravid med Addison, men att leva med Addison gör att vi ständigt löper en lite högre risk. Det betyder inte att vi skall avstå från det som vi tycker är viktigt i livet.

/Eva
Faktagranskad av Sophie Bensing, Karolinska universitetssjukhuset i Solna

Du kan beställa en Addisonfolder ifrån Socialstyrelsen/Sällsynta diagnoser utan kostnad.
http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/addisonssjukdom

SOS Emergency.
Bra material på engelska och på många andra olika språk hittar du på den engelska hemsidan!
http://www.addisons.org.uk/info/emergency/page5.html

Bra material på många olika språk från Holland.
sos-stress

Läs om hur lakrits och grapefrukt juice påverkar kortisolet.
Eur J Endocrinol | Mobile

Behöver vi mer kortison när det är kallt?
seasonal_variationin_glucocorticoidactivity

Läs och lär om olika former av kortisolsvikt!
Endokrinolog Jan Calissendorff informerar
kortisonsvikt

Finns det trötta binjurar?
Läkartidningen

Associerade autoimmuna sjukdomar.
Läs här!

Läs om varför kvinnor behöver testosteron.
testosteron

Kalorier vs Kolhydrater.
Läs här!

Intressant blogg om saltbalansen och aldosteron.
www.halsobygget.se/pjblogg_arkiv.php?ad=2009-07

Betapred istället för Solu-Cortef?
Betapred, när SoluCortef inte finns att tillgå i tex ambulansen.
Det går bra att injicera Betapred om det inte finns SoluCortef vid en Addisonkris. Skillnaden mellan de två olika kortisonerna är att SoluCortef är ett hydrokortison som mer liknar kroppens eget än Betapred, som innehåller betametason. Betametason har ingen mineralkortikoid effekt vilket SoluCortef har och är därför att föredra.
biologiska effekter

Läs mer om APS1
Läs här!

President Kennedy, presidentvalet och lögnen om hans Addison.
Läs här!